Maligne Hyperthermie

Bei einem aktuen MH-Notfall wählen Sie folgende Nummer:

+41 61 265 44 00 (Notfallnummer)

Sie werden mit einer Anästhesiefachperson des Universitätsspital Basel verbunden. Bitte beachten Sie: dies ist eine Notfallnummer. Für Auskünfte und administrative Fragen konsultieren Sie bitte das Kontaktformular.

Es gibt viele verschiedene Formen von MH-Krisen. Grundsätzlich wird zwischen einer sehr schnell auftretenden, sogenannt «fulminanten» Form den sich weniger schnell (und weniger dramatisch) entwickelnden Formen unterschieden.

Es gibt mehrere Zeichen, welche auf eine MH hinweisen. Nur selten kann aufgrund der Krankheitszeichen während der Narkose eine MH mit Sicherheit diagnostiziert werden. Viel häufiger handelt es sich um einen Verdacht auf MH. Dies ist nicht weniger wichtig, denn bei jedem MH-Verdacht muss sofort und richtig gehandelt werden, um eine MH-Krise erfolgreich behandeln

• Erhöhte Muskelspannung (Rigidität)
• Erhöhte Kohlendioxid (CO2) Produktion
• Erhöhter Sauerstoffverbrauch
• Anstieg des Pulses

Die späten Zeichen einer MH sind:

• Anstieg der Temperatur (kann durchaus auch ein Frühzeichen sein!)
• Dunkelfärbung des Urins (Myoglobinurie)

Ist bei Ihnen eine MH-verdächtiger Zwischenfall aufgetreten, so sollten Sie in einem MH-Zentrum untersucht werden, um die MH Empfindlichkeit zu bestätigen oder aus zu schliessen.

Für MH empfindliche Personen stehen sichere Anästhesieverfahren zur Verfügung. Hierzu gehören sämtliche Verfahren der Regionalanästhsie. Zudem kann eine Allgemeinanästhesie triggerfrei durchgeführt werden. In beiden Fällen ist es wesentlich, den Anästhesiearbeitsplatz entsprechend vorzubereiten. Ebenso muss die Dantrolenreserve überprüft werden.

Das Monitoring MH empfindlicher Personen sollte immer ein EKG, nicht-invasive Blutdruckmessung und Sauerstoffsättigung umfassen. Im Falle einer Allgemeinanästhesie ist auch das endexpiratorische CO2 und die Temperatur kontinuierlich zu messen.

Ein erweitertes Monitoring (invasive Blutdruckmessung, zentralvenöser Katheter) sollte in Abhängigkeit des Allgemeinzustandes des Patienten und der Grösse des operativen Eingriffes etabliert werden. Bei einem problemlosen intraoperativen Verlauf ist eine postoperative Ueberwachung auf eine Intensivstation aufgrund der MH Empfindlichkeit nicht notwendig. Eine Ueberwachung im Aufwachraum ist immer angezeigt. Werden MH empfindliche Personen anästhesiert, so sollte die Möglichkeit einer intensivmedizinischen Betreuung gegeben sein.

Eine prophylaktische Behandlung mit (oralem) Dantrolen ist heute obsolet und wird nicht mehr durchgeführt.

Triggersubstanzen bei MH verboten:

Sämtliche inhalativen Anästhetika, das heisst:

• Aether
• Halothan
• Enfluran
• Isofluran
• Sevofluran
• Desfluran

Ebenso gehören depolarisierende Muskelrelaxantien zu den Triggersubstanzen:

• Succinylcholin
• Suxamethonium

Sichere Substanzen, bei MH erlaubt:

Die folgenden Substanzen sind für MH-empfindliche Personen bezüglich MH sicher (diese Liste ist nicht abschliessend).

• Opioide
• Ketamin
• Etomidate
• Barbiturate
• Benzodiazepine
• Propofol
• Amid- und Esther-Lokalanästhetika
• Nichtsteroidale Antirheumatika (NSARD)
• Paracetamol

Patientinnen und Patienten mit Myopathien, welche auch mit Mutationen im Ryanodinrezeptor assoziiert sind, sind für eine maligne Hypethermie gefährdet und müssen als MH-empfindlich betrachtet werden. Diese Myopathien sind:

• Central core disease (CCD)
• Multi minicore disease (MmD)
• King Denborough Syndrom
• Nemaline Myopathie

Beim MmD und Nemaline Myopathie sind auch Formen bekannt, welche mit Mutationen in anderen Genen einhergehen. Hier ist die MH-Empfindlichkeit sehr wahrscheinlich nicht gegeben. Allgemein sollte festgehalten werden, dass nur die obgenannten Muskelerkrankungen mit einem MH-Risiko vergesellschaftet sind.
Bei anderen Muskelerkrankungen kann es zu einer hypermetabolen Symptomatik kommen, welche der MH-Symptomatik ähnlich sehen kann. Es handelt sich jedoch nicht um eine primäre Störung der Calcium-Homöostase und somit nicht um eine maligne Hyperthermie. Mit Ausnahme der obgenannten Myopathien kann auch nicht von einem generellen Verbot inhalativer Anästhetika ausgegangen werden. Es ist in diesen Situationen wichtig, die individuellen Vor- und Nachteile der einzelnen Anästhetika für die jeweilige Patientin oder den jeweiligen Patienten abzuwägen.

Dies gilt selbstverständlich nicht für Succinylcholin. Succinylcholin sollte bei Patientinnen oder Patienten mit Muskelerkrankungen nicht verwendet werden. Eine mögliche Ausnahme bilden lebensbedrohliche Situationen, wobei auch hier meist Alternativen zur Verfügung stehen.